La Retinitis Pigmentosa o Retinosis Pigmentaria (R.P), define un conjunto de anomalías hereditarias que de manera primaria, difusa y progresiva afecta la función de las células fotorreceptoras y del epitelio pigmentario .

Esta entidad, se caracteriza fundamentalmente por dificultad para la visión nocturna, afectación progresiva del campo visual (CV) y de la agudeza visual (AV). Estos hallazgos se acompañan de lesiones epiteliales pigmentadas, cambios de coloración de la papila hacia la palidez y distintos grados de estrechez vascular acompañados de un registro electrorretinográfico plano o subnormal . Su prevalencia aproximada es de 1 por cada 5000 habitantes aproximadamente; más frecuente en el hombre que en la mujer y con una edad de comienzo variable; aunque usualmente alrededor de los 15 años .

Se ha clasificado según los fundamentales patrones mendelianos de herencia en: retinosis pigmentaria autosómica dominante, autosómica recesiva, recesiva ligada al cromosoma X y simple o no definida para aquellos casos en que por diversas razones no puede definirse en las categorías anteriores.

Según su caracterización electrorretinográfica, psicofísica y por reflectometría se aceptan dos tipos fundamentales de RP en la forma autosómica dominante: los patrones difuso y regional de los doctores Massof y Finkelstein ó I y II de Fishman .